LA ENFERMEDAD DE HUNTINTON

La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad neurodegenerativa, que evoluciona de manera progresiva con alteraciones a nivel motor, cognitivo y psiquiátrico.

Se trata de una entidad única en la que destaca un trastorno del movimiento muy característico, llamado corea, que se define por movimientos involuntarios, súbitos, irregulares, no sostenidos, sin objetivo, que fluyen de una zona corporal a otra de forma impredecible. En la EH aparecen también otros trastornos del movimiento, tan invalidantes o más que el corea, como son: distonía, mioclonías, tics, parkinsonismo y ataxia con pérdida de reflejos posturales.

A nivel psiquiátrico la EH puede cursar con depresión y apatía, manía, cuadros psicóticos con delirios, trastorno obsesivo-compulsivo, irritabilidad, rigidez mental, desinhibición y problemas del sueño. El rasgo cognitivo más característico de la EH es la disfunción ejecutiva con disminución en la habilidad para la toma de decisiones, la realización de tareas simultáneas y la flexibilidad mental, con defectos en el aprendizaje y la memoria, derivando en una demencia subcortical.

La EH carece de tratamiento curativo o modificador del curso de la enfermedad en el momento actual, por lo que sólo disponemos de tratamiento sintomático o paliativo, que se centra básicamente en el control de los síntomas motores y psiquiátricos y en terapias rehabilitadoras para intentar mantener la funcionalidad del paciente el mayor tiempo posible.

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